Quali sono le cause della MPS I?

Gli enzimi sono sostanze, prodotte dalle cellule del corpo, che supportano le reazioni chimiche. Esistono molti enzimi diversi che esplicano azioni differenti e garantiscono il funzionamento dell’organismo. Le persone con MPS I non producono una quantità sufficiente di un particolare enzima (alfa-L-iduronidasi) che aiuta a mantenere in equilibrio i glicosaminoglicani (anche noti come “GAG”), che sono presenti nei tessuti connettivi di tutto il corpo. L’accumulo di GAG danneggia le cellule che li contengono e, con il passare del tempo, provoca danni a diverse parti del corpo.

LISOSOMA CON ACCUMULO

MAT-IT-2000159

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